Ictiosis Arlequín

Ictiosis arlequín o feto arlequín es una enfermedad de la piel extremadamente rara. Es la forma de ictiosis congénita más grave, se hace evidente ya desde el nacimiento y debe su nombre al aspecto que tienen los recién nacidos que padecen la enfermedad, que recuerda a un disfraz de arlequín. La ictiosis tipo arlequín es una enfermedad genética rara de la piel caracterizada por:
 Escamas grandes y gruesas que aparecen en
toda la piel
 Párpados volteados, por lo que en lugar de ojos
se observan los párpados totalmente rojos.
 Se asocia generalmente a deformidades faciales características y a menudo anomalías en otras partes del cuerpo, especialmente en el tórax.

 Inversión hacia fuera de los labios debidos a la tracción mecánica que
ejerce la piel engrosada sobre la conjuntiva y la mucosa oral.
 Hipoplasia (desarrollo incompleto o defectuoso) de orejas nariz y dedos y los recién nacidos adoptan una postura semiflexionada.
 Las complicaciones clínicas más importantes se producen a causa del fallo de la función de barrera que la piel tiene en condiciones normales e incluyen sepsis (infección o contaminación generalizada) y deshidratación que conducen a hipernatremia (aumento anormal de sodio en sangre) y malnutrición.
 Los niños nacen con constricción marcada de tórax y abdomen con las correspondientes dificultades respiratorias y de alimentación.
Aún no se sabe exactamente la causa de esta anomalía y el pronóstico es malo. Ya que la mayoría fallece a los pocos días o semanas del nacimiento. Aunque existen casos excepcionales en donde la persona llega a la adolescencia, pero necesita de tratamientos especiales.

Lauren López 3E