La esclerosis
lateral amiotrófica (ELA)
es una enfermedad
degenerativa de
tipo neuromuscular. Se origina cuando las células del sistema
nervioso llamadas motoneuronas disminuyen
gradualmente su funcionamiento y mueren, provocando
una parálisis muscular
progresiva de pronóstico mortal: en sus etapas avanzadas los
pacientes sufren una parálisis total.
A
medida que las neuronas motoras se van degenerando, dejan de enviar
impulsos a las fibras musculares que normalmente resultan en el
movimiento muscular.
Los
primeros síntomas de la ELA a menudo incluyen una mayor debilidad
muscular, especialmente en brazos y piernas, en el habla, en la
acción de tragar o en la respiración. Cuando los músculos dejan de
recibir los mensajes de las neuronas motoras que requieren para
funcionar, se empiezan a atrofiar). Las extremidades se empiezan a
ver más delgadas, a medida que se atrofia el tejido muscular.
Variantes:
- ELA esporádica: su aparición parece completamente azarosa. No es posible identificar ningún tipo de factor de riesgo (ni ambiental, ni profesional, ni geográfico, ni alimentario o cultural) asociable con ella.
- ELA familiar: se trata de una variante hereditaria con un perfil típicamente autosómico dominante; hay evidencias para un grupo de pacientes que constituyen entre el 5% y el 10% de los casos.Sofía Chilet 3E
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